Por mais que a medicina na área da saúde auditiva tenha obtido grandes avanços nas últimas décadas, muitos casos de perda da audição continuam sendo um mistério para a ciência. Ou ainda, por mais que alguns tipos dessas patologias sejam já conhecidos, seus diagnósticos geram dúvidas e exigem grandes qualificações dos profissionais da saúde para serem detectados. Nesta última situação, temos como exemplo o caso da Neuropatia Auditiva (NA), um distúrbio pouco conhecido, mas que afeta cerca de 15% das pessoas com perda auditiva profunda no mundo todo.

Até mesmo a medicina não tem um consenso claro sobre a NA, a começar pelas diferentes nomeações utilizadas para definir a mesma patologia, que também é chamada de Dessincronia Auditiva ou Transtorno do Espectro da Neuropatia Auditiva. Ela foi identificada pela primeira vez em 1961, mas apenas na década de 90 é que os estudos sobre este distúrbio se desenvolveram e trouxeram informações mais precisas sobre as possíveis causas e tratamentos para quem o possui.

O que é a NA e quais são suas causas

A Neuropatia Auditiva é definida atualmente como uma perda da sincronia na condução nervosa dos estímulos sonoros para o cérebro, por causa de uma alteração na mielinização das fibras do nervo auditivo, ou de seu gânglio espiral, das células ciliadas internas, da membrana tectorial ou das sinapses entre elas e o ramo coclear do oitavo par craniano, sendo que o local exato da disfunção varia de paciente para paciente.

As causas mais conhecidas da NA são agenesia do nervo coclear, hiperbilirrubinemia, anóxia neonatal, infecções congênitas como herpes e citomegalovírus, esclerose múltipla, ataxia de Friedrich, leucodistrofias e demais doenças do Sistema Nervoso Central, sendo frequente a associação de outras patologias ao diagnóstico da Neuropatia Auditiva.

Este foi o caso de Diéfani Favareto Piovezan, implantada há quatro anos. Sua Neuropatia evoluiu para uma perda profunda bilateral, e depois de vários exames, descobriu-se que seu quadro clínico fazia parte de uma rara doença neurológica chamada de Síndrome de Brown Vialetto Van Laere, em que há registros médicos de apenas 100 pacientes no mundo todo. “Na época, ninguém sabia a causa da perda de audição. Usei aparelhos auditivos e, como não adiantavam, acabei optando pelo Implante Coclear. Em março de 2013, depois de muitos anos de investigação, descobriram que tenho uma doença degenerativa do Sistema Nervoso Central que se chama Síndrome de Brown Vialetto Van Laere. Além da surdez, ela afetou meu equilíbrio e coordenação motora. É incurável, portanto, a surdez não tinha como ser revertida”, explica Diéfani.

As pessoas quem possuem NA são indivíduos que podem ter desde limiares auditivos dentro da normalidade até uma perda auditiva neurossensorial profunda. As características mais comuns desta disfunção são um desempenho auditivo abaixo do esperado segundo os resultados dos exames audiométricos, muita dificuldade para entender a fala humana e uma grande flutuação da perda auditiva, que pode passar de leve a profunda em questão de dias e retornar com a mesma facilidade a graus mais leves.

Bruna Fonseca da Silva, mãe de Eduardo Silva Cardoso, de dois anos de idade, conta sobre as variações auditivas de seu filho. “O grau da perda dele hoje em dia é leve, mesmo os exames acusando ser profunda. Quando ele nasceu, foi constatada a perda profunda, só que, com o tempo, eu percebi que ele reagia com alguns sons, principalmente com a voz da irmã. Mas levava ele ao médico e eles falavam que poderia ser vibrações, e que ele não escutava nada a não ser ruídos muito fortes. Só que, com o tempo, essas reações começaram a ficar visíveis até para os médicos. Foi assim que conseguiram diagnosticar a Neuropatia. Ele chegou a usar o AASI por três dias, mas ficou irritado e chegou a nem passar da fase de adaptação. Isso porque achavam que ele não tinha audição, sendo que ele já estava escutando super bem. Hoje ele é indicado para o Implante Coclear, e estamos esperando a próxima consulta para ver se vão fazer o IC”, diz Bruna (foto abaixo).

Bebês prematuros são mais propensos a adquirir Neuropatia Auditiva porque, entre outros fatores, se o sistema respiratório da criança não estiver amadurecido ao nascer e ocorrer anóxia (falta de oxigênio) durante ou após o parto, as células ciliadas internas da cóclea, que transmitem os estímulos elétricos auditivos para o cérebro, podem ser danificadas com maior frequência do que as células ciliadas externas, responsáveis por receber e ampliar as vibrações sonoras. Essa foi a conclusão de um estudo feito em 2011 por pesquisadores das Universidades de Harvard (EUA) e de São Paulo (USP), o que confirma que a perda auditiva, no caso da Neuropatia, se deve à interrupção ou oscilação no envio das informações sonoras ao cérebro. Também, segundo outros estudos, a anóxia pode ocasionar uma perda das fibras mielinizadas no nervo do oitavo par craniano, provocando a dessincronização do impulso nervoso auditivo.

A detecção do distúrbio e as opções de tratamento

Para detectar a Neuropatia Auditiva, os profissionais médicos e fonoaudiólogos devem verificar a funcionalidade das células ciliadas externas, através da presença de Emissões Otoacústicas (EOA) e/ou microfonismo coclear, as respostas anormais nos Potenciais Evocados Auditivos de Tronco Encefálico (PEATE), pesquisar os reflexos acústicos, que podem estar ausentes ou elevados, além das respostas na audiometria tonal, muitas vezes melhores do que a discriminação auditiva apresentada pelo paciente.

As atuais opções de tratamento para a NA ainda são limitadas, e dependem do grau de perda auditiva que o paciente apresenta na maior parte do tempo. Se forem de leve a moderada, o uso do AASI com várias opções de regulagem é recomendado, apesar de estudos apontarem que sua eficácia fica em torno de 50% no caso da Neuropatia, o que pode ser complementado com o uso do Sistema FM. Já para perdas severas a profundas, o Implante Coclear costuma ser mais eficaz ao compensar a dessincronia do nervo auditivo em grande parte dos casos. Crianças com Neuropatia Auditiva, usuárias de IC, recebem benefícios de forma semelhante às crianças com perda auditiva causada por outras etiologias. A terapia fonoaudiológica também desempenha papel importante no processo de reabilitação.

Em 2012, uma pesquisa realizada na Universidade Sheffield, no Reino Unido, fez descobertas importantes em direção a uma possível cura da NA através do uso de células-tronco para reparar o nervo coclear danificado. Em experimentos realizados com gerbilos (mamíferos roedores) surdos, cientistas obtiveram cerca de 46% de sucesso na recuperação da audição dos animaizinhos. A técnica ainda não é segura para ser aplicada em humanos, mas futuramente pode se tornar a base de um tratamento para a Neuropatia Auditiva.

 

* Créditos das fotos: arquivos pessoais dos entrevistados.

 

Por Ana Raquel Périco Mangili.